ورم الغدة الزعترية ووهن العضلات الوبيل
أورام الغدة الزعترية هي أورام تنشأ من الغدة التيموسية (التيموس) وهي غدة موجودة في جوف الصدر فوق وأمام القلب يكون لها وظائف مهمة في المناعة قبل البلوغ ولكنها تضمر أثناء وبعد البلوغ.
وهن العضلات الوبيل هو اضطراب مناعي ذاتي مزمن وتدريجي يسبب ضعف في العضلات المخططة الإرادية يترافق هذا المرض أحياناً مع ورم أو تضخم الغدة الزعترية.
في حين أن حوالي 80 بالمئة ممن لديهم وهن العضلات الوبيل يكون لديهم تضخم أو ورم في غدة التيموس, في حين أن من لديهم ورم في التيموس أقل من 50 يترافق معهم الوهن العضلي الوبيل1.
الغدة الزعترية أو غدة التيموس
تقع الغدة الزعترية في الجزء العلوي من الصدر خلف عظم القص مباشرة. وتتمثل وظيفتها قبل البلوغ في إنتاج خلايا الدم البيضاء (الخلايا اللمفاوية التائية) التي تحمي الجسم من العدوى. في حين أن حجمها ووظيفتها تتراجع بعد البلوغ.
عوضاً عن ضمور التيموس بعد البلوغ فإن حجمها قد يكبر أو قد تحافظ على حجمها عندها تسمى بتضخم الغدة الزعترية.
كما أنه يمكن أن تنشأ أنواع مختلفة من الأورام في الغدة الزعترية، ويُطلق عليها اسم الأورام التوتية.
أنواع أورام الغدة الزعترية
- الورم التوتي (Thymoma)
وهو أكثر أنواع أورام الغدة الزعترية شيوعًا، ينشأ من الخلايا الموجودة على السطح الخارجي للغدة. تنمو هذه الأورام ببطء ونادرًا جداً ما تنتشر أو تنتقل إلى أماكن آخرى من الجسم.تكو خلايا الورم التوتي شبيهة بخلايا الغدة التوتية السليمة، ولهذا يسهل علاجها أكثر من سرطان الغدة الزعترية الخبيث2. - سرطان الغدة الزعترية (Thymic carcinoma)
وهو نوع نادر من سرطان الغدة التوتية، وتبدو خلاياه السرطانية مختلفة تمامًا عن خلايا الغدة التوتية الطبيعية.
ينمو وينتشر هذا الورم أسرع من الورم التوتي ولذلك يكون علاجه أصعب.
غالبًا ما يُصاب مرضى الأورام التوتية بمرض مناعي ذاتي مثل الوهن العضلي الوبيل، حيث يهاجم الجهاز المناعي أنسجة وأعضاء الجسم السليمة.
مرض الوهن العضلي الوبيل
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي مزمن وتدريجي، يسبب ضعفًا شديدًا وسريعًا في العضلات المخططة الإرادية، ويُرهقها بشكل أسرع خلال اليوم. يمكن أن يصيب جميع الأعمار، لكنه أشيع لدى النساء تحت سن الأربعين والرجال فوق الستين.
أسباب الوهن العضلي الوبيل
يُعد مرض الوهن العضلي الوبيل اضطرابًا مناعيًا ذاتيًا يجعل الجهاز المناعي يهاجم المستقبلات العصبية الموجودة على سطح العضلات في الوصلات العصبية العضلية، مما يؤدي إلى تلفها وفقدان كفائة عملها.
هنالك عدة آليات لنشوء مرض الوهن العضلي الوبيل ولكن أشيع أسبابها وأكثرها تعلقاً بورم الغدة الزعترية هي:
في الحالة الغير مرضية، ترسل الخلايا العصبية إشارات إلى العضلات باستخدام مادة كيميائية تُسمى الأسيتيل كولين ترتبط هذه المادة بمستقبلات موجودة على العضلات، تؤدي إلى تحريض العضلات على الإنقباض.
أما في مرض الوهن العضلي الوبيل، فتقوم الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي بمهاجمة المستقبلات الموجودة على العضلات، ما يمنع وصول الإشارات العصبية إليها ويؤدي ذلك إلى ضعف في العضلات.
إلى الآن لايُعرف بالضبط سبب بدء الجسم في إنتاج هذه الأجسام المضادة، لكن يبدو أن للغدة الزعترية دورًا في هذا الخلل المناعي. بسبب تحسن المريض في معظم الحالات عند استئصال الغدة الزعترية.
حوالي 20٪ من المصابين بالوهن العضلي الوبيل3 لديهم ورم توتي و حوالي 65 بالمئة لديهم تضخم في الغدة الزعترية أيضًا4.
أعراض وتشخيص الأورام التوتية والوهن العضلي الوبيل
أعراض الأورام التوتية
غالبًا لا تسبب أورام غدة التيموس أي أعراض ملحوظة، وقد تُكتشف صدفة أثناء إجراء تصوير طبقي محوري أو رنين مغنطيسي للصدر.
لكن في حال وجود أعراض، فقد تشمل:
- سعال مزمن ومستمر
- ألم في الصدر
- صعوبة في التنفس
تكون هذه الأعراض غالباً عند تقدم المرض
طرق تشخيص الأورام التيموسية
قد يستخدم الأطباء الاختبارات التالية لتشخيص الورم التوتي أو سرطان الغدة الزعترية:
- الفحص السريري وأخذ التاريخ المرضي
- تصوير الصدر بالأشعة السينية (X-ray): (لايفيد كثيراً إلا عند تقدم المرض بشكل كبير)
- تصوير الطبقي المحوري (CT scan)
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) من أهم الطرق للتمييز بين التضخم والورم.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET scan): بعد حقن كمية صغيرة من الغلوكوز المشع يتم الكشف من خلاله عن الخلايا السرطانية التي تمتصه أكثر من الخلايا السليمة.
أعراض مرض الوهن العضلي الوبيل
العلامة الرئيسية في مرض وهن العضلات الوبيل هي ضعف العضلات الذي يتحسن بعد الراحة
أي أن التعب يكون أقل صباحاً وزيد خلال اليوم.
ومن الأعراض الشائعة:
- تدلي الجفون (إحدى العينين أو كلتيهما)
- ازدواج الرؤية
- صعوبة البلع أو الاختناق أثناء الأكل: يكون في الحالات الشديدة
- صعوبة المضغ بسبب تعب العضلات: يكون في الحالات الشديدة
- قلة تعابير الوجه
- تغير في طريقة الكلام أو نبرة الصوت (يصبح الصوت ضعيفًا أو أنفيًا)
- ضعف في عضلات الرقبة و الذراعين
تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل
يعتمد التشخيص بشكل كبير على القصة المرضية ومعاينة الطبيب للمريض وفحص قوة العضلات وبعدها قد يلجأ الطبيب إلى واحد أو أكثر من الفحوص التالية:
- اختبار الإدروفونيوم (Edrophonium test) — حقن مادة الإدروفونيوم (هذه المادة تثبط هضم مادة الأستيل كولين وبالتالي تزيد كمية الأستيل كولين في الفراغ العصبي العضلي) ويلاحظ عندها تحسن مفاجئ ومؤقت في قوة العضلات
- تحليل دم للبحث عن الأجسام المضادة غير الطبيعية, تساعد في تحديد الفائدة من اجراء عملية استئصال الغدة الزعترية لتحسين سير المرض.
- اختبار التحفيز العصبي المتكرر: حيث يتم تنبيه العضلة عدة مرات متكررة يلاحظ معها زيادة ضعف العضلة تدريجياً مع زيادة عدد التنبيهات.
- تخطيط كهربية العضلات أحادية الألياف: يعتبر المعيار الذهبي لتشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل.
- التصوير المقطعي (CT) أو الرنين المغناطيسي (MRI) يتم استخدامه للتحقق من حجم أو شكل غير طبيعي للغدة الزعترية وللتأكد من فائدة العمل الجراحي في تحسين سير المرض.
علاج ورم الغدة الزعترية ووهن العضلات الوبيل
استئصال الغدة الزعترية
إذا كان لديك ورم توتي (بوجود أو عدم وجود مرض الوهن عضلي وبيل)، فستحتاج عندها إلى إجراء جراحة استئصال الغدة الزعترية. وحتى في غياب الورم، قد ينصح الأطباء بإجراء استئصال الغدة الزعترية فيح حال وجود مرض الوهن العضلي الوبيل.
تُجرى هذه العملية بطرق متعددة:
يقوم الجرّاح بإزالة الورم أو كامل الغدة التوتية. وقد يوصي بالعلاج الإشعاعي بعد الجراحة في حال كان الورم متقدماً للتقليل من خطر عودة الورم.
تشمل العلاجات المساعدة الأخرى العلاج الكيميائي والعلاج الهرموني حسب الحالة.
العلاجات الغير الجراحية لمرض الوهن العضلي الوبيل
في الحالات الخفيفة من الوهن العضلي الوبيل، أو لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، يمكن استخدام العلاجات التالية لتخفيف الأعراض:
- مثبطات إنزيم الكولين إستراز: أولى خطوط العلاج
- الكورتيكوستيرويدات
- مثبطات المناعة
- تبديل البلازما: يتم استخدامها في الحالات الشديدة وقبل اجراء العملية الجراحية لتقليل نسبة المضاعفات بعد العملية.
- الغلوبولين المناعي الوريدي: يتم استخدامها في الحالات الشديدة وقبل اجراء العملية الجراحية لتقليل نسبة المضاعفات بعد العملية.
المصادر
1-Zhao K, Liu Y, Jing M, Cai W, Jin J, Zhu Z, Shen L, Wen J, Xue Z. Long-term prognosis in patients with thymoma combined with myasthenia gravis: a propensity score-matching analysis. Front Med (Lausanne). 2024;11:1407830. doi:10.3389/fmed.2024.1407830. Available from: https://www.frontiersin.org/journals/medicine/articles/10.3389/fmed.2024.1407830/full
2- Robinson SP, Akhondi H. Thymoma. In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Updated July 17, 2023. Accessed September 11, 2025. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559291/
3-Mao ZF, Mo XA, Qin C, Lai YR, Hackett ML. Incidence of thymoma in myasthenia gravis: a systematic review. J Clin Neurol. 2012;8(3):161-169. doi:10.3988/jcn.2012.8.3.161 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23091524/
4- Priola AM, Priola SM. Imaging of thymus in myasthenia gravis: from thymic hyperplasia to thymic tumor. Clin Radiol. 2014;69(5):e230-e245. doi:10.1016/j.crad.2014.01.005 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24581970/