سرطان الأقنية الصفراويّة ورم خبيث نادر ينشأ من الخلايا الظهاريّة للقنوات الصفراويّة، ويحتل المرتبة الثانيّة بين أورام الكبد الأوليّة بعد سرطان الخلايا الكبديّة، يزداد معدل حدوثه مع التقدم في العمر، وتختلف نسبة انتشاره جغرافياً بشكل ملحوظ تبعاً لعوامل الخطورة السائدة في كل منطقة، مثل الإصابة بالطفيليات الكبديّة في جنوب شرق آسيا.
يتميز هذا المرض بصعوبة تشخيصيّة نابعة من غياب أعراض نوعيّة في مراحله الأولى، إذ لا تظهر العلامات الواضحة كاليرقان إلّا بعد انسداد القناة الصفراويّة، وهو ما يحدث غالباً في مراحل متقدّمة نسبيّاً من المرض، مع ذلك، أسهم التطور في تقنيّات التصوير المقطعي والرنين المغناطيسي، والفحوصات الجزيئيّة للطفرات الجينيّة، في تحسين دقّة التشخيص ووضع خطط علاجيّة أكثر تخصصاً، ويتناول هذا المقال العوامل المسببة، والمظاهر السريريّة، والوسائل التشخيصيّة والعلاجيّة الحديثة لهذا الورم.
ماهو سرطان الأقنية الصفراويّة؟
تعرّف الأقنية الصفراويّة على أنها قنوات صغيرة تربط بين ثلاثة أعضاء في الجسم ضمن الجهاز الهضمي الكبد، المرارة، والأمعاء الدقيقة، ويكون الدور الأساسي للأقنية الصفراويّة نقل العصارة الصفراويّة التي ينتجها الكبد إلى المرارة والأمعاء الدقيقة (العفج)، بحيث يتم تخزين الفائض من العصارة الصفراويّة في المرارة وتفرز منها عند الحاجة، والعصارة الصفراويّة عبارة عن سائل ينتجه الكبد يتكون بشكل أساسي من الماء، الأملاح الصفراويّة، والكوليسترول، إضافةً لعناصر أخرى، تساعد العضارة الصفراويّة الجسم عل تكسير الشحوم والبروتينات أثناء عمليّة الهضم.
ينشأ سرطان الأقنية الصفراويّة من الخلايا الظهاريّة المبطّنة للأقنية، وهو سرطان خبيث يعطي نقائل للعقد اللمفاويّة المجاورة بشكل باكر، كما ينتشر إلى مجرى الدم في المراحل المتأخّرة، ومن الممكن ينتشر الورم موضعيّاً ويغزو البنى والأنسجة المجاورة ولاسيّما الأوعيّة الدموية الكبيرة كالوريد الباب، والشريان الكبدي، هذا مايصعّب الاستئصال الجراحي للورم.
أنواع سرطان الاقنية الصفراويّة
يمكن تقسيم سرطان اأقنية الصفراويّة إلى ثلاثة أنواع، اعتماداً على موقع حدوث السرطان، وتكون الأنواع عللى الشكل:
- سرطان الأقنية الصفراويّة داخل الكبد: ينشأ من خلايا القنوات الصفراويّة الموجودة داخل الكبد، ويمكن أن يصنّف كنوع من أنواع سرطانات الكبد.
- سرطان الأقنية الصفراويّة النقيري: ينشأ من خلايا القنوات الصفراويّة الموجودة خارج الكبد مباشرة.
- سرطان الاقنية الصفراويّة البعيد: ينشأ من خلايا الأقنية الصفراويّة الاقرب إلى الأمعاء الدقيقة.
ماهي أسباب سرطان الاقنية الصفراوية وعوامل الخطورة؟
يحدث سرطان الأقنية الصفراويّة عندما يحدث خلل في المادة الوراثيّة (DNA) للخلايا المبطّنة للأقنية، حيث يسبب هذا الخلل تكاثراً عشوائيّاً للخلايا مما يشكل كتلاّ تغزو وتدمر أنسجة الجسم السليمة، وإن السبب الأساسي وراء هذا الخلل غير معروف بدقة، لكن وجد العلماء مجموعة من العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بهذا السرطان، وهي:
- التهاب الأقنية الصفراويّة المصلّب الأولي: وهو مرض مناعي ذاتي يصيب الأقنية الصفراويّة محدثاً حالة التهابيّة فيها، ثمّ يتحوّل هذا الالتهاب إلى تليّف تدريجي في جدران هذه الأقنية مسببا تضيقّاّ فيها وانسداداً جزئي لمجرى العصارة الصفراويّة.
- أمراض الكبد المزمنة: كتليّف الكبد، إذ يزيد التليّف الكبدي في سياق الإصابة بأمراض الكبد المزمنة من خطر الإصابة بسرطان الأقنية الصفراويّة.
- حصيّات الأقنية الصفراويّة: وهي حصيّات تشبه الحصيّات المراريّة لكنّها أصغر حجماً، قد تسبب التهابات مما يرفع خطر الإصابة بالسرطان.
- الكحول: يسبب الكحول العديد من المشاكل الكبدية، كما يرفع خطر الإصابة بسرطان الأقنية الصفراويّة.
- العمر: يصيب هذا النوع من السرطانات غالباً الأشخاص فوق عمر 50 سنة.
- الشذوذات الخلقية في الأقنية الصفراويّة: تزيد من خطر الإضابة بالسرطان.
- السمنة.
أعراض سرطان الأقنية الصفراويّة
عادةً ماتكون الأعراض في سرطان الأقنية الصفراويّة متأخّرة ولاتظهر مع بداية المرض، وتكون الأعراض ناجمة عن انسداد الأقنية الصفراويّة، مما يمنع تصريف العصارة الصفروايّة فتتراكم في الجسم وتسبب مجموعة من الأعراض، منها:
- اليرقان: يعد اليرقان من العلامات المميزة لأمراض الكبد والأقنية الصفراويّة، ويحدث بسبب تراكم البيلوروبين في الجسم، عندما لايستطيع الكبد التخلّص من العصارة الصفراويّة، تتراكم في الجسم وينتشر البيلوروبين إلى مجرى الدم، مما يسبب ظهور اللون الأصفر للجلد والأغشية المخاطيّة.
- ألم بطني: في بداية مراحل المرض قد يكون السرطان صامتاً ولايسبب أيّة آلام، ولكن مع تطور المرض تبدأ الآلام بالظهور ولاسيما في الزاوية اليمنى العلويّة للبطن.
- براز شاحب اللون: يعطي البيلوربين اللون البني الغامق للبراز، وإنّ غياب البيلروبين في المعاء بسبب انسداد الاقنية الصفراويّة يسبب شحوباً في لون البراز.
- حكة: يترافق تراكم البيلوروبين في الدم مع ظهور حكة ولاسيما في سياق الإصابة بسرطان الأقنية الصفراويّة.
- بول غامق اللون: عندما ترتفع مستويات البيلوربين في الدم، ترتفع أيضاً مستويات البيلوربين في البول.
- فقدان في الوزن
- تعب عام.
طرق تشخيص سرطان الأقنية الصفراويّة
يبدأ التشخيص بأخذ قصة سريريّة كاملة، ودراسة عوامل الخطورة، بالإضافة لتحليل الأعراض للتوجّه أكثر نحو التشخيص، ثم يبدأ الطبيب بإجراء الفحص الفيزيائي للبطن للتحري عن أيّة ضخامات ورمية، أو في حال وجود عقد لمفاويّة متضخمة، بعد ذلك يطلب الطبيب مجموعة من الاختبارات والتحاليل المخبريّة والشعاعيّة لوضع التشخيص الدقيق، ومن الاختبارات المستخدمة في تشخيص سرطان الأقنية الصفراويّة:
التحاليل الدمويّة
يتم إجراء هذا النوع من التحاليل لتقييم وظائف الكبد والاقنية الصفراويّة، بالإضافة للتحري عن وجود الواسمات الورميّة ولاسيّما المستضد الكربوهيدراتي (CA 19-9)، وهو بروتين تنتجه خلايا سرطان الأقنية الصفراويّة بشكل مفرط، إذ يعطي التركيز المرتفع من هذا الواسم الورمي في الدم دلائل على الإصابة بالسرطان، ولكن ارتفاع هذا الواسم لايعني حتميّة الإصابة بالسرطان، إذ قد يرتفع تركيزه في الدم في سياق أمراض أخرى.
تصوير البنكرياس والأقنية الصفراويّة بالتنظير الداخلي بالطريق الراجع (ERCP)
يتم هذا الإجراء عبر إدخال كاميرا عبر الفم وصولاً إلى العفج، ثمّ إلى مناطق الوصل بين الاقنية الصفراويّة والأمعاء الدقيقة، بعد ذلك تدخل الكاميرا إلى الاقنية الصفراويّة وتعطي للطبيب صورة واضحة عن وضع الاقنية الصفراويّة، تعد هذه الطريقة مهمة جدأً في تشخيص أمراض الأقنية الصفراويّة ولاسيّما سرطان الاقنية الصفراويّة.
التصوير بالأمواج فوق الصوتيّة
اختبار سهل وغير باضع ويتم إجراء في البداية لدراسة المرارة، والطرق الصفراويّة، وللكشف عن وجود أيّة حصيّات، أو شذوذات في جدار المرارة.
التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
يعطي هذان النوعين من التصاوير صورة واضحة عن الأعضاء الداخلية في الجسم، كما يكشفان عن وجود نقائل إلى الأعضاء المجاورة، ومهمان لدراسة غزو الورم الموضعي وامتداداته.
تصوير البنكرياس والاقنية الصفراويّة بالرنين المغناطيسي (MRCP)
يستخدم بشكل متزايد كبديل غير جراحي لتصوير البنكرياس والأقنية الصفراويّة بالتنظير الداخلي بالطريق الراجع (ERCP)، وهو يوفر صوراً واضحة ثلاثيّة الأبعاد دون ااحاجة لاستخدام صبغات لتحسين وضوع الصورة.
تصوير القنوات الصفراوية عبر الجلد وعبر الكبد (PTC)
في هذا الإجراء، يُدخل الطبيب إبرة رفيعة ومجوّفة عبر جلد البطن إلى داخل إحدى القنوات الصفراويّة الموجودة داخل الكبد، بعد ذلك، تُحقن صبغة تباين عبر الإبرة، وتُلتقط صور بالأشعة السينيّة أثناء مرور الصبغة عبر القنوات الصفراويّة، ومثل تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالتنظير الداخلي بالطريق الراجع (ERCP)، يمكن استخدام هذا الفحص أيضًا لأخذ عينات من السوائل أو الأنسجة، أو لوضع دعامة (أنبوب صغير) داخل القناة الصفراوية للمساعدة على إبقائها مفتوحة.
الخزعة
وهي إجراء يتم فيه إزالة جزء من النسيج الورمي لدراسته تحت المجهرعلى المستوى الخلوي، يتم أخذ الخزعة بوساطة إبرة، تدخل إلى الاقنية الصفراوية بتوجيه الأمواج فوق الصوتية أو يتم توجيهها من خلال تصوير البنكرياس والأقنية الصفراويّة بالتنظير الداخلي بالطريق الراجع (ERCP)، ثم ترسل إلى مخابر التشريح المرضي.
علاج سرطان الأقنية الصفراويّة
يختلف علاج سرطان القنوات الصفراوية من مريض لآخر، ويعتمد اختيار العلاج على موقع الورم، ومرحلته، ومدى انتشاره، والحالة الصحية العامة للمريض، ويهدف العلاج إلى السيطرة على المرض، وإزالة الورم قدر الإمكان، وتخفيف الأعراض وتحسين جودة حياة المريض، ومع التطوّر الطبي ظهرت خيارات علاجيّة عديدة في سياق معالجة سرطان الأقنية الصفراويّة، منها:
الجراحة
يكون لعلاج الجراحي صعب الإجراء في هذا السرطان، ولاسيّما عندما يغزو الأوعيّة الدمويّة الكبيرة المجاورة كوريد الباب والشريان الكبدي، ويحاول الجراح أثناء العمليّة الجراحية إزالة أكبر قدر ممكن من الورم، وقد يتضمن الإجراء الجراحي استئصال أجزاء من الكبد والأقنية الصفراويّة والبنكرياس.
زراعة الكبد
بعض مرضى سرطان الاقنية الصفراويّة من النوع النقيري مرشحون لعملية زراعة الكبد، ويكون هذا العلاج شافياً لهم، لكن من الممكن أن ينكس المرض بعد ستوات من العلاج، لذا من المهم جداً إجراء المراقبة والفحوصات الدورية.
العلاج الكيميائي
يعتمد العلاج الكيميائي على أدوية تقتل الخلايا السرطانيّة، يمكن استخدام هذا النوع من العلاج عند بعض المرضى في المراحل المتقدمة بهدف إبطاء نمو الورم وانتشاره، بالإضافة لتحسين الاعراض ونوعيّة الحياة للمريض.
العلاج الإشعاعي
يعتمد العلاج الشعاعي على توجيه حزمة عالية الطاقة من الأشعة السينيّة (X- ray) وبالروتونات، على الكتلة السرطانية للقضاء على الخلايا السرطانيّة فيها.
العلاج الدوائي الموجّه
يركز العلاج الموجّه على اضطرابات أو تغيرات محددة موجودة داخل الخلايا السرطانيّة، ومن خلال تعطيل هذه الاضطرابات، يمكن أن يؤدّي العلاج إلى موت الخلايا السرطانيّة.
العلاج المناعي
يعتمد العلاج المناعي على جهاز المناعة في الجسم لمحاربة السرطان، إذ من الممكن أن لا يهاجم الجهاز المناعي الخلايا السرطانيّة لأنّ هذه الخلايا تنتج بروتينات تساعدها على الاختباء من خلايا الجهاز المناعي، ويعمل العلاج المناعي على تعطيل هذه العملية، وفي سرطان القنوات الصفراويّة، قد يكون العلاج المناعي خيارًا في الحالات المتقدمة عندما لا تحقق العلاجات الأخرى الفائدة المطلوبة.
تسخين الخلايا السرطانيّة
يستخدم الاستئصال بالترددات الراديويّة تيارًا كهربائيّاً لتسخين الخلايا السرطانيّة وتدميرها، يُدخل الطبيب إبرة رفيعة أو أكثر عبر شقوق صغيرة في البطن بتوجيه أحد فحوصات التصوير كالأمواج فوق الصوتيّة وعند وصول الإبر إلى الورم، يتم تسخينها بواسطة تيار كهربائي لتدمير الخلايا السرطانيّة.
العلاج الديناميكي الضوئي
يتم خلاله حقن مادة حساسة للضوء في الوريد، وتتراكم هذه المادة في الخلايا السرطانيّة سريعة النمو. ثم يُوجَّه ضوء الليزر إلى الورم، مما يؤدي إلى حدوث تفاعل كيميائي داخل الخلايا السرطانيّة ويسبب موتها، ويحتاج المريض عادةً إلى عدة جلسات علاجيّة، كما يساعد العلاج الديناميكي الضوئي على تخفيف العلامات والأعراض، وقد يساهم أيضًا في إبطاء نمو السرطان، ويجب تجنب التعرض لأشعة الشمس بعد العلاج.
تصريف القنوات الصفراويّة
هو إجراء يهدف إلى استعادة تدفق العصارة الصفراويّة والتقليل من تراكمها في الجسم، وقد يتضّمن وضع أنبوب رفيع داخل القناة الصفراويّة لتصريف العصارة الصفراويّة، وتشمل الخيارات الأخرى جراحة المجازة لإعادة توجيه مسار العصارة حول الورم، ووضع دعامات للمساعدة على إبقاء القناة الصفراويّة مفتوحة عندما يؤدي السرطان إلى تضيقها أو انخماصها، ويساعد تصريف القنوات الصفراويّة على تخفيف علامات وأعراض سرطان الأقنية الصفراويّة.
وفي الختام يُعد سرطان القنوات الصفراويّة من السرطانات التي تتطلب خطة علاجيّة مخصصة لكل مريض، وفقًا لموقع الورم ومرحلته ومدى انتشاره والحالة الصحيّة العامة. ومع تنوع الخيارات العلاجيّة المتاحة، بدءًا من الجراحة وزراعة الكبد وصولًا إلى العلاجات الموجهة والمناعيّة، أصبح بالإمكان السيطرة على المرض وتخفيف أعراضه في العديد من الحالات. ويساعد التشخيص المبكر والمتابعة المنتظمة مع فريق طبي متخصص على اختيار العلاج الأنسب وتحسين فرص العلاج وجودة حياة المريض.
المصادر: